В журнале «BMC Rheumatology» опубликованы результаты ретроспективного исследования, посвященного анализу клинических особенностей и исходов у пациентов с анти-MDA5 дерматомиозитом (анти-MDA5 ДМ). Это редкий, но тяжелый подтип дерматомиозита, ассоциированный с высоким риском быстро прогрессирующего интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) и повышенной смертностью.
Исследование проведено на базе госпиталя в Таиланде и охватило период с 2013 по 2022 год. В исследование включены 26 пациентов, у которых был подтвержден диагноз анти-MDA5 ДМ. Критериями включения являлись: возраст ≥18 лет, соответствие критериям Бохана и Питера для дерматомиозита и положительный результат на антитела к MDA5. Для оценки факторов риска быстро прогрессирующего ИЗЛ и смертности использовался метод логистической регрессии и анализ выживаемости по методу Каплана-Мейера.
РЕЗУЛЬТАТЫ:
- Клинические проявления:
- Наиболее частыми кожными проявлениями были папулы Готтрона (80,8%) и гелиотропная сыпь (61,5%), артрит (42,3%), слабость (38,5%), симптом «шали» (34,6%), «рука механика» (34,6%) и феномен Рейно (19,2%).
- Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) выявлено у 73,1% пациентов, из них у 47,4% развилось быстро прогрессирующее ИЗЛ.
- Смертность составила 26,9%, причем 77,8% умерших имели быстро прогрессирующее ИЗЛ.
- Факторы риска:
- Мужской пол ассоциирован с повышенным риском быстро прогрессирующего ИЗЛ (ОШ = 16,8; 95% ДИ: 1,6–176,2; P= 0,02) и смертности (ОР = 7,71; 95% ДИ: 1,49–39,9; P = 0,02).
- Наличие артрита (P = 0,01) и позитивность по антинуклеарным антителам (АНА) (P = 0,03) снижали риск быстро прогрессирующего ИЗЛ.
- Лечение:
- Пациенты с БПИЗЛ чаще получали агрессивную терапию, включая тройную комбинацию (глюкокортикоиды, циклофосфамид и ритуксимаб или ингибиторы кальциневрина).
- Несмотря на интенсивное лечение, смертность среди пациентов с быстро прогрессирующим ИЗЛ оставалась высокой (77,8%).
Исследование подтвердило, что анти-MDA5 ДМ характеризуется высокой частотой ИЗЛ, особенно у мужчин. Ранняя диагностика и мониторинг пациентов с анти-MDA5 ДМ, особенно мужчин, критически важны для своевременного начала агрессивной терапии. Исследование подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода к ведению таких пациентов и необходимость дальнейшего изучения патогенетических механизмов заболевания.
Ссылка на статью «Clinical characteristics and outcomes of anti-MDA5 dermatomyositis: a retrospective study»: https://bmcrheumatol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s41927-025-00556-1
