Недавно в журнале Thrombosis Journal были опубликованы результаты обзора, посвященного ведению беременных пациенток с болезнью фон Виллебранда (БФВ). В обзоре рассмотрены физиологические изменения, риски для матери и плода, а также современные подходы к диагностике и лечению этого состояния у беременных женщин.
Болезнь фон Виллебранда (БФВ) — это наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом или дисфункцией фактора фон Виллебранда (ФВ). Это заболевание представляет особые сложности во время беременности из-за изменений в системе гемостаза, которые могут как улучшать, так и ухудшать состояние пациенток.
РЕЗУЛЬТАТЫ:
- Физиологические изменения при беременности:
- Уровни ФВ и фактора VIII (FVIII) увеличиваются во время беременности, особенно в третьем триместре, что снижает риск кровотечений у женщин с БФВ 1 типа (однако у пациенток с БФВ 2 и 3 типов этот эффект выражен слабо или отсутствует);
- Гормональные изменения, такие как повышение уровня эстрогена, стимулируют выработку ФВ, но у женщин с БФВ этот процесс может быть нарушен.
- Риски для матери:
- Основная опасность — послеродовое кровотечение (ПРК), которое встречается у 5–40% женщин с БФВ, по сравнению с 2–10% в общей популяции;
- Наибольший риск ПРК отмечается у пациенток с БФВ 3 типа, тогда как при БФВ 1 типа кровотечения обычно менее выражены.
- Тактика ведения беременности:
- Дородовая подготовка: рекомендуется мониторинг уровней ФВ и FVIII в третьем триместре. При уровне ФВ < 50% назначается заместительная терапия (десмопрессин или концентраты ФВ/FVIII);
- Роды: предпочтение отдается естественным родам, но кесарево сечение может быть выполнено при наличии показаний. Важно избегать инвазивных процедур, таких как эпизиотомия;
- Послеродовый период: уровни ФВ быстро снижаются после родов, поэтому терапия продолжается в течение 7 дней для предотвращения отсроченных кровотечений.
- Риски для новорожденного:
- Дети, рожденные от матерей с БФВ, особенно 3 типа, имеют повышенный риск кровотечений в неонатальном периоде;
- Рекомендуется генетическое консультирование для оценки риска наследования заболевания.
Беременность у женщин с БФВ требует мультидисциплинарного подхода и тщательного планирования. Этот обзор подчеркивает важность индивидуального подхода и своевременного вмешательства для обеспечения благоприятных исходов беременности у женщин с БФВ.
Ссылка на статью «Von Willebrand disease (VWD) and pregnancy: a comprehensive overview»: https://thrombosisjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12959-025-00727-7
