Актуальные вопросы диагностики и лечения болезни Виллебранда

Отчет

29 мая 2024 г. в 14:00 (по Ташкенту) состоялся Международный научно-практический семинар «Актуальные вопросы диагностики и лечения болезни Виллебранда». На онлайн-трансляции присутствовало 220 врачей. 

Руководитель программного комитета семинара:

Махмудова Азиза Джумановна – доктор медицинских наук, заместитель Директора по научной работе республиканского специализированного гематологического научно-практического медицинского центра.

Лектор:

Зозуля Надежда Ивановна – доктор медицинских наук, заведующая клинико-диагностическим отделением гематологии и нарушений гемостаза ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, ведущий научный сотрудник.

В начале своего доклада Надежда Ивановна напомнила, что болезнь Виллебранда (БВ) - это распространенное нарушение свертывания крови, приводящее к кровоточивости, связанное с недостаточной функциональной активностью или количественным снижением/отсутствием фактора Виллебранда (vWF):

• 0.5-1% населения страдают БВ;
• В 1 случае из 10000 в популяции имеются клинические проявления заболевания, требующие проведения лечения.

Фактор Виллебранда не связан с Х-хромосомой, поэтому дети обоих полов с этим заболеванием имеют одинаковую вероятность унаследовать болезнь. В большинстве случаев БВ имеет наследственный характер. Также лектор напомнила гемостатическую роль фактора Виллебранда - способствует адгезии тромбоцитов в месте повреждения сосуда путем связывания с коллагеном и агрегации тромбоцитов. Биохимически фактор Виллебранда представляет собой мультимерный гликопротеин, состоящий из более мелких белков. Синтезируется в эндотелиальных клетках и тромбоцитах. Некоторое количество vWF постоянно секретируется в кровоток, однако большая часть высвобождается, когда это необходимо для образования сгустка. Далее спикер представила варианты болезни Виллебранда: 

• I тип - частичный количественный дефицит vWF/FVIII (70% случаев);
• II тип - качественный дефицит vWF (25% случаев);
• III тип - глубокий количественный дефицит vWF/FVIII (5% случаев).

В следующем блоке Надежда Ивановна разобрала диагностические и терапевтические особенности болезни Виллебранда. Лектор отметила, что цель лечения БВ - это повышение концентрации или замещение функционально неполноценных факторов свертывания крови. Особое внимание было уделено тому, что не все пациенты с БВ нуждаются в назначении терапии. Показаниями для назначения фармакотерапии могут быть:

• Возникновение умеренных/тяжелых, спонтанных/посттравматических кровотечений;
• Хирургическое вмешательство;
• Рецидивирующие кровотечения любой степени тяжести, снижающие качество жизни.

В заключительной части образовательного мероприятия Азиза Джумановна представила актуальные данные по диагностике, эпидемиологической обстановке и лечению болезни Виллебранда в Узбекистане. В завершении вебинара эксперты ответили на интересующие вопросы аудитории.